SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

Es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa necrosis epidermica y de mucosas que se acompana de ataque al estado general. Son reacciones de hipersencibilidad que se consideran formas polares clinico-patologicas de una misma entidad.

Epidemiologia
Es un proceso agudo poco frecuente con elevada morbilidad y mortalidad. La incidencia se estima en 1 a 1.4 casos por millon de habitantes.

Factores de riesgo
Sexo femenino, ancianos, SIDA, cancer, predisposicion familiar, portadores de HLA-B12.

Prevencion
Evitar introduccion de medicamentos casuals cuando tenga antecedents de esta enfermedad, ascendencia asiatica evitar la carbamazepina.


Cuadro clinico

 

Primera fase: fiebre, congestion  ocular malestar en la deglucion, lesions cutaneas tempranas en torax, eritema y erosion de mucosa bucal y genital, en parpados conjunctivitis con secreciony seudomembranas.
Segunda fase: largas areas de desprendimiento epidermico, signo de nikolsky positive (suave traccion de la piel es suficiente para producer en su macima expression lesions), presencia de ampollas, zonas de erosion , necrosis.
Tercera fase: signo de hiperpigmentacion o hipopigmentacion, atrofia de unas, ojos secos, simblefaron, eritropion, lagoftalmos, secuelas de lesions en mucosa oral, insuficiencia exocrine pluriglandular y pancreatica.

Diagnostico
Es clinico.
Solicitar Biometria hematica (eosinophilia, linfocitosis, leucopenia, anemia normocitica, VCG aumentada), tiempos de coagulacion alargados, hiponatremia, aumenta transaminasa.

Complicaciones
Desequilibrio hidroelectrolitico, infecciones bacterianas en piel, insuficciencia renal, edema agudo pulmonary, hemorragia digestive, sepsis, coagulacion intravascular diseminasa, falla multiorganica, tromboembolia pulmonar y muerte.

Pronostico
Atencion de cuidados intensicios o como pacinete quemados, Dericavion temprana antes de los siete dias.

Tratamiento
Evitar traumatismos en la piel, Suspender medicamentos, utilizer camas fluidificadas, utilizer antisepticos, como nitrato de plata y clorhexidina.
Usar permanganate de potasio o sulfato de cobrediluido al 1:5 o 10 mil de acurdo a superficie corporal en forma de banos 2 veces al diaen la piel afectada.
Reposicion de liquidos por via intravenosa, la elevacion de la temperatura a 30-32C
Diario debe ser visto por oftalmologo para rotura de sinequias.
Uso de inmunoglobulina en las primeras 48-72 hs de la aparicion de lesions ampollosas
Se recomienda la profilaxis de enoxaparina 40mg SC cada 24 horas o 1mg/kg/dia.