SINDROME DE BEHCET

Es una inflamacion de los vasos sanguineos de causa desconocida, que puede afectar casi a cualquier oirganismo (distribucion generalizada a sistemica). Produce lesions en piel y mucosas, con frecuencia alteraciones en musculos y articulaciones.

Epidemiologia
comienza generalmente entre los veinte y cuarenta. prevalente en paises mediterraneos y asiaticos.

Eiologia
Es desconocida,  puede ser causa infecciosas , inmunologicas y geneticas. Podria ser el resultado del deposito de neutrifilos en las zonas de vasculitis mediada por inmunocomplejos

Cuadro clinico

 
1.-Lesiones mucocutaneas. Lesiones orales pueden ser unicast o multiples. Se presentan como ulceras en sacabocado de 2mm hasta mas de 10mm de diametro con bordes redondeados o relieve, base necrotica, grisacea y rodeada por un halo rojo brillante. Localizado en labios, lengua y mucosa bucal,paladar, amigdalas, faringe y cavidad nasal. son muy dolorosa y ocasionan un olor boca fetido. Lesiones genitals en escroto pene, urtra, vulva, cervix, vagina.
2.- Lesiones cutaneas. Semejante sal eritmea nudoso con nodulos inflamatorios dolorosos en brazos y piernas. Tambien pustulas y placas inflamatorias que recuerdan a pioderma gangrenoso.
3.-  Lesiones sitemicas. Oculares:uveitis posterior y anterior, vasculitis retiniana, hipopion, cegure por atrofia del nervio optico. Musculoesqueleticas: arthralgia, y atritis. Neurologicas meningoencefalitis, hypertension intracraneaal benigna, lesion de tronco encefalico. Vasculares: aneurismas, oclusiones arteriales, thrombosis venenosas, varices. Digestivas aftas en tubo digestivo.


Diagnostico
Por medio de la clinica conlos criterios estableciso por el grupo de studio internacional. La prueba del pathergy cutaneo se utilizada tambien como prueba diagnostic. Tambien se puede hacer studio histopatologico.



Tratamiento
Para las aftas se utilizan glucocorticoids topicos e inytalesionales, sucralfato y tratamienro anestesico locales.

Prevencion
Puede usarse colchina a dosis de 0,6mg/2-3 veces aldia o talidomida a dosis de 100mg/dia.

Para casos refractarios o conafectacion sitemica se usa metrotexato a una dosis oral seminal de 7.5 a 20mg o corticoids orales, azatioprina.